岛叶是大脑旁边缘系统的一个重要结构[1].岛叶皮质是旧皮质和新皮质相连的中间皮质结构,其形成过程经历了从异型皮质到同型皮质的转变[2-3].岛叶与整个大脑皮质及皮质下核团均有丰富的神经联系,是个多种功能的汇集区域[4-5].岛叶的功能主要包括内脏感觉、辅助运动、躯体感觉、听觉功能以及复杂的语言功能,同时协调来自于自身情感意识的内部和外部信息[6],在经验、情感和行为活动中起平衡作用作者单位秦皇岛市第一医院神经外科 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科岛叶是大脑旁边缘系统的一个重要结构。岛叶皮质是旧皮质和新皮质相连的中间皮质结构，其形成过程经历了从异型皮质到同型皮质的转变。岛叶与整个大脑皮质及皮质下核团均有丰富的神经联系，是个多种功能的汇集区域。岛叶的功能主要包括内脏感觉、辅助运动、躯体感觉、听觉功能以及复杂的语言功能，同时协调来自于自身情感意识的内部和外部信息，在经验、情感和行为活动中起平衡作用。 岛叶是神经胶质瘤的好发部位，大约有25％的低级别胶质瘤及10％的高级别胶质瘤发生在岛叶，大多数岛叶胶质瘤为低级别胶质瘤。Yasargril等及Zentner等认为，岛叶在解剖和功能上并不是孤立的，它是旁边缘系统(岛叶一额眶回一颞极)的核心；岛叶与其毗邻结构(边缘系统和新皮质)之间不存在明确的界线，它在这些系统之间起到中转作用，并且在解剖上与之密切相关。因此，岛盖新皮质、旁边缘系统及边缘系统应被视为一个复合体。在这个系统内发生的肿瘤，常常以岛叶为中心，向外延伸生长。岛叶胶质瘤只有少数局限于岛叶皮质内，多数突破环岛沟，侵袭至相应岛盖新皮质，也常常以岛叶为中心扩展至整个边缘和旁边缘系统。在岛叶的前部、钩状束将旁边缘系统的额眶回和颞极相联系，边缘系统和旁边缘系统通过梨形嗅皮质相联系，而弓状束呈“c”形环绕岛叶，联系额、顶、枕、颞叶。岛叶的胶质瘤常沿着这些白质纤维束走行方向弥散生长，多形成指突样复杂的肿瘤。岛叶皮质的内侧紧邻壳核、苍白球、尾状核及内囊，这些结构的血供来自于大脑中动脉M1段的分支一豆纹动脉群。岛叶胶质瘤向内侧生长时，压迫内侧结构可造成其移位，更重要的是肿瘤常包绕豆纹动脉群，术中损伤这些动脉会造成严重的神经功能障碍。岛叶胶质瘤生长过程引起的主要症状为癫痫，涉及岛叶的癫痫体系包括颞一外侧裂一岛叶体系、颞一边缘一岛叶体系和内侧额眶一岛叶体系。鉴于岛叶在解剖关系和功能上的复杂性，岛叶胶质瘤的外科治疗仍有很大的挑战性。目前多数观点认为，对于各级别的岛叶胶质瘤，积极的手术切除都有助于延长患者的生存期。对于低级别岛叶胶质瘤，扩大切除范围有助于延长无进展生存期，并有利于开展术后辅助治疗。因此，对起源于边缘系统和旁边缘系统任何部位的岛叶胶质瘤进行临床分型，有助于更为细致和全面地描述病变占位、肿瘤生物学特点和临床表现，进而指导个体化的综合治疗。
该分型是按肿瘤累及边缘和旁边缘系统分型。Yasargil等于1992年最早报道了累及边缘系统及旁边缘系统的一类肿瘤，并根据肿瘤的解剖位置将其分为三组：第一组为颞叶内侧基底(杏仁核一海马一海马旁回)肿瘤；第二组为岛叶肿瘤，组内又细分为岛叶内、岛叶一额盖、岛叶一颞盖肿瘤；第三组为额眶回一岛叶前部一颞极肿瘤。该研究第一次根据边缘系统及旁边缘系统的解剖结构和肿瘤的侵袭方式将肿瘤分组，分析探讨不同分组患者的临床资料、手术方法及预后情况，但该研究中未明确提出岛叶肿瘤分型的具体方法。Vasargil于1994年首先提出了按生长方式将边缘系统及旁边缘系统肿瘤分为5型，其中第3型和第5型涉及岛叶肿瘤的分型。第3型为纯岛叶或侵及至岛盖的肿瘤，按肿瘤起源于岛叶的位置可细分为前、中、后3个亚区，肿瘤可起源于并局限于一个区，也可扩展至2个区以上，也可扩展至岛盖。其中，3a型和3b型多扩展至额叶岛盖区，3c型多向颞叶岛盖区扩展。第5型为累及岛叶以及边缘系统、旁边缘系统结构(如额眶回皮质、隔区、颞极、颞叶基底内侧区域等)的肿瘤。是对Yasargil分型的细化。Zentner等于1996年结合肿瘤的术前MR／影像，将Yasargil岛叶胶质瘤分型中的第3型和第5型细化。提出3a型为局限于岛叶或其一部分的肿瘤，3b型为累及岛叶和相应岛盖部的肿瘤；5a型为除岛叶岛盖外，还累及1个或2个旁边缘系统(额眶回／颞极结构)的肿瘤，5b型在5a型的基础上，肿瘤又累及部分边缘系统结构。Zentner等报告了30例岛叶胶质瘤病例，术后3个月的致残率为23％。该研究认为其预后与Yasargil分型无明确关系，因为分型代表了肿瘤侵袭的范围，术后的致残病例在两型中均存在，预后差异主要与患者的个体状况有关，恶性肿瘤尤其是胶质母细胞瘤并高龄的患者预后较差，本组中23％致残病例的病理均为WHO IV级，且Kamofsky功能状态评分(KPS)较低。是按肿瘤累及边缘和旁边缘系统的新分型。Ozyurt等于2003年基于Yasargil和Zentner的分型方法提出的岛叶胶质瘤新分型。该分型根据术前MR／显示肿瘤的位置，将局限于岛叶内的肿瘤定为l型；累及一个或多个岛盖(额盖、颞盖、顶盖)的肿瘤为2型；在2型基础上肿瘤侵及至旁边缘系统(颞极和／或额眶回)为3型。根据受累的旁边缘系统区域的个数，分为3a(1个区域)和3b(2个区域)两个亚型；对于累及边缘系统的肿瘤，如伴有一个旁边缘系统区域受累的为4a型，伴有2个旁边缘系统区域受累的为4b型。Ozyurt等报道了40例岛叶胶质瘤的病例，按术后切除程度分析，前3型的病例均为全部切除或近全切除，无部分切除(通过比较手术前后MRI影像上肿瘤直径，切除范围低于80％认为是部分切除)，而4型病例部分切除占40％，残留肿瘤均位于海马旁回后部与胼胝体压部之间；另有2例在内囊附近也有残留。对于4型肿瘤，手术的难度在于肿瘤向内囊大量的侵蚀，以及肿瘤与脑干及其附着的重要神经血管结构的密切关系。以上三种分型方法均体现了岛叶起源的肿瘤生长侵袭的过程，Ozyurt等认为，岛叶肿瘤不能不经过旁边缘系统而直接侵袭至边缘系统。所以，岛叶肿瘤生长侵袭的过程应为：首先从岛叶侵袭至相应的岛盖区，接着侵袭到旁边缘系统的结构，最后到边缘系统。是按肿瘤与相邻脑叶解剖的关系进行分型。Ebeling和Kothbauer 1240于1995年提出根据肿瘤与相邻脑叶沟回位置关系的分型。根据岛叶胶质瘤在MRI矢冠轴状位上与中央前后回、岛盖区、Broca’s区和岛叶的关系，将岛叶肿瘤分三型：(1)岛盖型：肿瘤局限于额下回和中央前后回的岛盖部，未经“u”形纤维扩散到岛叶或深部白质。(2)岛盖一岛叶型：肿瘤位于岛盖中央区和岛叶，经皮质下“u”形纤维从岛盖扩展至岛叶和邻近的白质。(3)岛叶型：肿瘤局限于岛叶的外囊系统，包括最外囊、外囊、屏状核，而额下回和中央前后回的岛盖部未受累及。豆状核位于肿瘤的内缘并被推挤向内侧移位，MRI上显示肿瘤与基底节之间有清晰的分界。Ebeling分型报道较早，仅列举了代表性的5例病例，其中岛盖型2例，岛盖一岛叶型1例，岛叶型1例，另有1例为颞盖一岛叶肿瘤。术后结果显示，岛盖型及岛叶型肿瘤达到完全切除，其余病例为了避免豆纹动脉损伤，肿瘤达到部分切除。术后有3例出现不同程度的偏瘫和失语。Ebeling认为，切除纯岛盖肿瘤及岛叶一岛盖肿瘤的岛盖部分，导致术后功能障碍的风险较小，但纯岛叶及岛叶一岛盖肿瘤的岛叶部分肿瘤，可沿着纤维联系扩散至额叶和颞叶，上部可扩散至上环岛沟，对内囊和锥体束的纤维束形成压迫，术后出现新发神经功能障碍的风险较高，切除相对困难。是按肿瘤对纤维束侵袭的方式进行分型。Mandonnet等于2006年提出按肿瘤沿白质纤维束侵袭生长方式的分型。旁边缘系统的低级别胶质瘤在此区域内有两种主要的侵袭生长途径：沿钩状束和沿弓状束侵袭。钩状束起自颞叶的前内侧部，经外囊的前底部连接额极和额眶回的皮质，弓形束起自额叶前部及运动区，在外囊内绕过岛叶向外侧走向颞叶，向后投射至颞上回后部(Wemicke’s区)。该分型将主要沿钩状束侵袭生长的肿瘤归为钩状束型，沿弓状束侵袭生长的肿瘤归为弓状束型，部分肿瘤对二者均有明显侵袭，为复合型。弓状束在语言的发音过程起重要作用。钩状束受损可引起精神和行为的异常，如精神分裂症。由于这些传导束功能上的重要性，Mandonnet的分型方式有助于明确肿瘤与传导束的关系，在保护功能的同时，最大范围地切除肿瘤。在其文献报告的40例WH0Ⅱ级胶质瘤，其中28例沿钩束生长，9例沿弓状束生长，3例沿两个方向均有明显生长。该研究认为肿瘤优先沿着这些纤维束中的一条生长侵袭，而不同的纤维束有时只是部分受到侵犯。是按肿瘤与豆纹动脉的关系进行分型。Moshel等于2008年提出的根据肿瘤与豆纹动脉的关系分型。豆纹动脉是大脑中动脉M1段的分支，穿经前穿质的中央和外侧部分布于无名质、壳核、苍白球、尾状核、内囊，甚至可以达到放射冠。豆纹动脉的分布区不包括岛叶皮质、最外囊和屏状核，这些结构恰恰是岛叶肿瘤最常见的生长部位。在岛叶胶质瘤的切除过程中，对豆纹动脉的保护程度决定了手术效果。所以，术前明确豆纹动脉的位置并判断其与肿瘤内侧缘的关系，有助于该动脉最大程度地保护。Moshel等通过将术前肿瘤MRI影像与脑血管造影图像比较，判断肿瘤累及部位与豆纹动脉的关系，将肿瘤边缘位于豆纹动脉外侧为归为l型，将肿瘤侵袭至豆纹动脉内侧并将其包绕的归为2型。Moshel等通过对38例岛叶胶质瘤病例的研究发现，1型肿瘤(25例)的内侧缘位于豆纹动脉的外侧，它们在向岛叶深部侵袭时，使豆纹动脉向内侧移位，在MRI影像上有比较清晰的肿瘤边界，手术中更容易被完全切除，且神经功能损伤较小。相反，2型肿瘤(13例)包绕豆纹动脉，一般不会使血管发生明显的内侧移位，在MRI影像上肿瘤与正常脑组织之间界线不清，在进行积极手术切除时引起术后神经功能障碍的可能性较大。该研究提示，术前辨别肿瘤与此重要血管的关系，对制定手术计划有重要的意义。是按肿瘤与环岛沟的关系进行分型。Saito等于2010年提出，对岛叶一岛盖部胶质瘤按其不同侵袭进展方向及与环岛沟的关系分为4种类型。岛叶皮质的周围在解剖上被前、上、下3个环岛沟所环绕，岛叶胶质瘤的生长可局限于岛叶内，也可通过3个环岛沟向不同方向生长侵袭。该分型以环岛沟为解剖标志，将岛叶胶质瘤按不同侵袭进展方向分为4种类型：局限(于岛叶皮质内)型、经前环岛沟型、经下环岛沟型和经上环岛沟型。Saito分型研究提出，在处理岛叶一岛盖胶质瘤时，熟悉肿瘤的侵袭方式十分重要。切除从岛叶向内侧侵袭的肿瘤时，容易损伤豆纹动脉；切除经上环岛沟侵袭的肿瘤时，容易损伤向放射冠供血的岛长动脉以及弓状束，难度较高。岛叶一岛盖胶质瘤的外科干预应尽早进行，对于体积尚小、限于岛叶皮质内、或经前／下环岛沟生长未向内侧包绕豆纹动脉的肿瘤，较易达到完全切除。是按肿瘤与外侧裂及室间孔的关系进行分型。Sanai等于2010年提出，按照外科解剖学标志将岛叶胶质瘤分为4型。从矢状位看，岛叶可在水平切面上被外侧裂所在平面分开，又可在垂直切面上被沿着室间孔所在平面分开。岛叶区域被这2个近似垂直的平面分为4个空间上相邻的区域，前上、后上、后下、前下的四分之一分区分别被定义为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区，肿瘤可累及一个或多个区域内。肿瘤累及范围大于一个分区时，被表示如：I+Ⅳ区。累及所有(4个)区域的岛叶肿瘤定义为“巨大型”。按照此分型，岛叶的前部是肿瘤最易发生的部位。其在115例岛叶胶质瘤中，按发生率依次为：位于I区(40例，34．8％)，肿瘤的主体位于岛叶前半部(I+Ⅳ区)(26例，24．8％)，巨大型(累及所有区)(14例，13．3％)，累及Ⅱ或Ⅲ或Ⅳ区(均为6例，5．7％)，累及(I+Ⅱ)区和(Ⅲ+Ⅳ)区(均为4例，3．8％)，累及(Ⅱ+Ⅲ)区(9例，8．6％)。肿瘤切除范围和肿瘤分型有关，I区肿瘤最易实现完全切除(中位切除范围为93．8％)。而后区肿瘤切除的范围最小，如Ⅱ区肿瘤的中位切除范围仅为67．4％。切除不全的原因可能与肿瘤累及运动皮质、顶下小叶语言区和内囊后肢等重要区域有关。巨大型肿瘤同样切除范围较小(中位切除范围为72．7％)。为进一步验证此分型方法的稳定性及其对肿瘤切除程度和术后并发症的预测意义，Hervey-Jumper等于2016年再次新引入129例岛叶胶质瘤病例，新病例组(129例)与原病例组(115例)在分型分布的结果上具有高度的稳定性，两组间各对应分区切除程度的比较无显著变化，I区肿瘤仍具有较高的中位切除程度。而各分区间术后并发症出现的比例差异有统计学意义；I区(26％)和巨大型(18％)肿瘤出现术后并发症的风险最高，这与I区肿瘤距离豆纹动脉较近，巨大型肿瘤累及范围较广，切除过程更易损伤周围重要神经血管结构有关。所以，对岛叶胶质瘤进行最大安全切除仍然是减少并发症和改善其预后的关键。Berger-Sanai分型方法稳定可靠，有助于预测岛叶胶质瘤的手术切除程度和术后并发症的发生。综上所述，同一肿瘤按照以上不同的方法分型会有不同的分型结果，有助于从多角度对肿瘤的特点进行评估。将岛叶区域胶质瘤进行合理的分型，对于判断手术风险、制定合理的治疗方案、预测患者预后等均有重要的指导意义。目前，对岛叶胶质瘤的分型方法均未统计各型间预后的差异，进一步对岛叶区域胶质瘤患者进行大样本统计学研究，从而探索能够反映预后差异、更加合理的分型方式是未来研究的主要方向。- The End -
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